Mukoviszidose (CF) ist eine schwerwiegende genetische Störung, die Ihre Atmung und Verdauung beeinträchtigt. Es gibt keine Heilung, aber die richtige Behandlung kann Ihre Lebensqualität und Langlebigkeit wirklich verbessern. Um Mukoviszidose effektiv zu behandeln, müssen Sie Infektionen vorbeugen, das Atmen erleichtern und den Körper mit ausreichend Grundnährstoffen und Feuchtigkeit versorgen. Mit einer Kombination dieser Ansätze können viele der Nebenwirkungen und gesundheitlichen Auswirkungen, die mit Mukoviszidose verbunden sind, in Schach gehalten werden.
Schritte
Methode 1 von 3: Einnahme von Medikamenten zur Behandlung von Mukoviszidose
Schritt 1. Erstellen Sie mit Ihrem Arzt einen Medikationsplan
Bei der Behandlung von Mukoviszidose ist es wichtig, mit Ihrem Arzt darüber zu sprechen, welche Medikamente für Ihre spezifischen Probleme am besten geeignet sind. Ob Sie ein Medikament einnehmen oder nicht, wie viel Sie einnehmen und wie lange Sie ein Medikament einnehmen, sollte von Ihrem Arzt festgelegt werden.
Wenn ein Medikament jedoch nicht wirksam ist oder Nebenwirkungen verursacht, informieren Sie sofort Ihren Arzt, damit er etwas anderes finden kann, das für Sie geeignet ist
Schritt 2. Nehmen Sie ein CFTR-Medikament ein, wenn Sie die CFTR-Mutation haben
Zystische Fibrose-Transmembran-Leitfähigkeitsregulatoren (CFTR) werden verwendet, um Probleme mit der Proteinentwicklung in den Zellen um die Lunge herum zu korrigieren. Lassen Sie einen Gentest durchführen, um zu sehen, ob Sie die CFTR-Mutation haben. Wenn ja, nehmen Sie dieses Medikament wie von Ihrem Arzt verordnet ein, um das Problem zu beheben, das die Schleimentwicklung reduziert und die Lungenfunktion verbessert.
Die 3 häufigsten CFTR-Medikamente sind Ivacaftor (Kalydeco), Lumacaftor (Orkambi) und Tezacaftor (Symdeko)
Schritt 3. Nehmen Sie einen Bronchodilatator, um mehr Luft in Ihre Lungen zu bekommen
Ein Bronchodilatator entspannt die Muskeln um die Lunge herum und erleichtert Ihnen das Einatmen. Dieses Medikament kann entweder mit einem Inhalator oder einem Vernebler eingenommen werden, der ein flüssiges Medikament in einen Nebel verwandelt.
Sie werden dieses Medikament in der Regel direkt vor der Physiotherapie der Brust einnehmen, um Schleim aus Ihrer Lunge zu entfernen
Schritt 4. Verwenden Sie nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAID), um Schmerzen zu lindern
Mukoviszidose kann an einer Vielzahl von Stellen im Körper Schmerzen verursachen, einschließlich im Kopf, Rücken, Bauch und Gelenken. Oft können Menschen mit CF ihre Schmerzen mit NSAIDs wie Ibuprofen oder Indomethacin kontrollieren. Sprechen Sie jedoch mit Ihrem Arzt darüber, welche Schmerzmittel für Sie geeignet sein könnten.
- Auch wenn Sie rezeptfreie Schmerzmittel einnehmen, ist es aufgrund der Vielzahl der Medikamente, die Sie wahrscheinlich einnehmen, mit Ihrem Arzt darüber zu sprechen, wie oft Sie diese einnehmen dürfen.
- Wenn Ihre CF fortgeschritten ist und Ihnen starke Schmerzen bereitet, kann Ihr Arzt Ihnen ein verschreibungspflichtiges Schmerzmittel verschreiben.
- Die Schmerzen, die aufgrund von CF auftreten, können durch die Komplikationen verursacht werden, die durch die Erkrankung und durch die Behandlungen verursacht werden, die Sie sich unterziehen. Zum Beispiel entwickeln viele Menschen mit CF eine schmerzhafte Arthritis in ihren Gelenken.
Schritt 5. Nehmen Sie Enzyme vor dem Essen ein
Die meisten Menschen mit CF müssen Enzyme einnehmen, weil ihre Bauchspeicheldrüse nicht richtig funktioniert. Ihr Arzt wird Ihnen die entsprechenden Enzyme verschreiben. Sie müssen sie jedes Mal einnehmen, wenn Sie etwas essen, einschließlich kleiner Snacks.
Die Enzyme, die Sie einnehmen, enthalten eine Kombination aus Lipase (zur Fettverdauung), Protease (zur Proteinverdauung) und Amylase (zur Stärkeverdauung)
Spitze:
Wenn Sie eine Ernährungssonde verwenden, müssen Sie auch Enzyme einnehmen. Ihr Arzt wird Sie und Ihr Pflegeteam in die Anwendung einweisen.
Schritt 6. Verwenden Sie bei Bedarf Antibiotika zur Behandlung von Lungeninfektionen
Eine Lungeninfektion wie eine bakterielle Lungenentzündung zu bekommen, während Sie an Mukoviszidose leiden, kann lebensbedrohlich sein, daher ist es wichtig, dass Sie sofort behandelt werden. Nehmen Sie das von Ihrem Arzt verschriebene Antibiotikum ein, das oral, mit einem Inhalator oder intravenös eingenommen werden kann.
- Im Allgemeinen werden Antibiotika, die für eine leichte Infektion verschrieben werden, in Tablettenform angeboten. Wenn die Infektion weiter fortgeschritten ist, können Sie einen Inhalator erhalten.
- Wenn die Infektion schwerwiegend und lebensbedrohlich wird, können Sie ins Krankenhaus eingeliefert werden und erhalten zu diesem Zeitpunkt Antibiotika über eine IV.
Spitze:
Es ist wichtig, Antibiotika nur unter Anweisung Ihres Arztes zu verwenden, da eine übermäßige Anwendung zu Resistenzen führen kann. Wer eine Resistenz aufbaut, wird es in Zukunft schwerer haben, Infektionen abzuwehren.
Schritt 7. Passen Sie Ihre Medikamente an, wenn Ihr Zustand fortschreitet
Im Laufe der Zeit nimmt die Entzündung im Körper zu und es bildet sich Schleim in der Lunge, selbst wenn Sie Ihre Erkrankung behandeln. Ihre Medikamente müssen von Ihrem Arzt angepasst werden, wenn sich Ihr Zustand ändert. Sie können Ihrem Arzt helfen, festzustellen, ob Ihre Medikamente und Behandlungen angepasst werden müssen, indem Sie mit Ihrem Arzt ehrlich über Ihre Symptome sprechen und ob sie sich ändern.
- Änderungen der Behandlung können Änderungen der Dosierung oder der Art der von Ihnen eingenommenen Medikamente umfassen.
- Sie werden nicht immer Veränderungen Ihrer Lungenfunktion spüren, daher kann Ihr Arzt Ihre Behandlung anpassen, auch wenn Sie keine merklichen Veränderungen Ihrer Symptome festgestellt haben.
Methode 2 von 3: Tägliche Behandlung von Mukoviszidose
Schritt 1. Gehen Sie zu geplanten Lungenrehabilitationssitzungen
Lungenrehabilitation ist in der Regel ein ambulantes Reha-Programm, bei dem Sie Übungen, Änderungen des Lebensstils und Atemtechniken erlernen, die Ihnen bei der Behandlung Ihrer Mukoviszidose helfen. Während einer Lungenrehabilitation werden Sie sich wahrscheinlich mit einer Vielzahl von Gesundheitsspezialisten treffen, darunter Atemtherapeuten, Physiotherapeuten, Ergotherapeuten, Ernährungsspezialisten und Sozialarbeiter oder Psychologen.
- Sie sollten mit der Lungenrehabilitation beginnen, sobald bei Ihnen Mukoviszidose diagnostiziert wird, auch wenn Sie noch keine schweren Symptome haben. Eine frühzeitige Intervention kann Ihnen helfen, das Fortschreiten Ihrer Krankheit so weit wie möglich zu verlangsamen.
- Die pulmonale Rehabilitation sollte Ihnen eine Vielzahl von Informationen zur Verbesserung Ihrer Atmung, einschließlich Ernährungsberatung und Energiespartechniken, geben.
Schritt 2. Führen Sie täglich eine Physiotherapie der Brust durch
Die Seiten der Brust und des Rückens sollten jeden Tag vibriert werden, um Ihre Lungen frei von Schleim zu halten. Dies kann entweder mit den Händen einer anderen Person, einer vibrierenden Weste oder einem Klöppel, einem sogenannten mechanischen Perkussor, erfolgen.
Während Brust und Rücken vibrieren, legt sich die Person normalerweise hin und der Kopf wird unter das Bettniveau gesenkt
Schritt 3. Trinken Sie Flüssigkeit, um Ihren Schleim zu verdünnen
Das Trinken von Wasser über den Tag verteilt verhindert, dass sich Schleim im Hals ansammelt. Wenn Sie das Gefühl haben, viel Schleim in Ihrer Lunge zu haben, beginnen Sie mit dem Trinken von Wasser, um ihn zu entfernen.
Ausreichend Wasser zu trinken ist auch wichtig, da Sie bei Mukoviszidose leicht dehydrieren können
Schritt 4. Erstellen Sie mit Ihrem Gesundheitsteam einen Trainingsplan
Obwohl es bei Mukoviszidose schwer zu atmen sein kann, ist es wichtig, sich anzustrengen. Informieren Sie Ihren Arzt über die Übungen, die Sie gerne machen, und besprechen Sie, wie Sie diese sicher ausführen können. Gehen, Laufen und Schwimmen können beispielsweise eine gute Wahl sein, die sich leicht in Ihren gesamten Behandlungsplan einfügen lässt.
Tägliche Bewegung kann einer Person mit Mukoviszidose helfen, ein gesundes Gewicht zu halten, ihre Muskelmasse stark zu halten und den Schleim aus ihren Lungen zu entfernen
Schritt 5. Vermeiden Sie Reizstoffe wie Rauch, Schimmel oder Pollen
Lungenreizstoffe können das Atmen von Mukoviszidose-Patienten zusätzlich erschweren. Halten Sie sich nach Möglichkeit von Rauch fern, sei es von Zigaretten oder anderen Quellen. Verwenden Sie außerdem Luftfilter oder Atemschutzgeräte, um Pollen, Schimmel und andere Reizstoffe von Ihrer Lunge fernzuhalten.
Prüfen Sie beispielsweise die Luftqualität draußen, bevor Sie Ihr Haus verlassen, und treffen Sie Vorkehrungen, wenn die Luftqualität schlecht ist
Spitze:
Es ist sehr wichtig, nicht zu rauchen, wenn Sie Mukoviszidose haben. Rauchen kann Ihre Atmungsfähigkeit, die aufgrund Ihres Zustands bereits eingeschränkt ist, ernsthaft einschränken.
Schritt 6. Verwenden Sie bei Bedarf eine Sauerstofftherapie
In den meisten Fällen schreitet die Mukoviszidose schließlich so weit voran, dass Sie eine Sauerstoffversorgung und eine Maske verwenden müssen, um genügend Sauerstoff in Ihr System zu bekommen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wie Sie atmen und ob der Sauerstoffgehalt Ihres Blutes hoch genug ist, um zu entscheiden, ob Sie mit der Verwendung einer Sauerstoffmaske beginnen sollten oder nicht.
- Ihr Arzt wird wahrscheinlich den Begriff Hypoxämie verwenden, wenn Sie eine niedrige Sauerstoffkonzentration in Ihrem Blut haben.
- Eine Sauerstofftherapie bedeutet nicht unbedingt, dass Sie 24 Stunden am Tag mit Sauerstoff versorgt werden müssen. Zum Beispiel kann es sein, dass Sie während des Trainings Sauerstoff verwenden müssen, um länger zu trainieren. Ihr Arzt kann Sie anweisen, wie oft und wie lange Sie Sauerstoff verwenden sollten.
Schritt 7. Kontrollieren Sie die Infektion, indem Sie den Kontakt mit Keimen vermeiden
Wenn Sie CF haben, ist Ihre Lunge anfällig für Infektionen. Aus diesem Grund müssen Sie den Kontakt mit Bakterien, Viren und Schimmelpilzen vermeiden. Der beste Weg, dies zu tun, besteht darin, sich häufig die Hände zu reinigen, den Kontakt mit anderen Menschen mit CF zu vermeiden und Ihre Atemschutzgeräte regelmäßig zu reinigen.
- Waschen Sie sich regelmäßig die Hände, um Keime von Nase und Mund fernzuhalten.
- Sie müssen den Kontakt mit anderen Menschen mit CF vermeiden, da diese wahrscheinlich Träger von Keimen sind, die eine Infektion in Ihrer Lunge verursachen können. Darüber hinaus könnten Sie eine Infektion, die Sie haben, auch auf sie übertragen.
- Es ist besonders wichtig, Ihre Verneblerausrüstung zu reinigen, damit keine Keime direkt in Ihre Lunge gelangen.
Methode 3 von 3: Eine chirurgische Behandlung von Mukoviszidose erhalten
Schritt 1. Haben Sie eine Darmoperation, wenn Sie einen Darmverschluss haben
Mukoviszidose kann eine Vielzahl von Problemen im Darm verursachen, darunter eine Invagination. Dies ist ein Zustand, bei dem sich ein Abschnitt des Darms in einen anderen Abschnitt des Darms teleskopiert und eine Blockade erzeugt. Dies ist eine Notfallsituation, die eine Notoperation erfordert.
Bei der Darmoperation wird der blockierte Darmabschnitt entfernt und die abgeschnittenen Enden wieder zusammengefügt
Schritt 2. Holen Sie sich eine Ernährungssonde, wenn Sie nicht mehr genügend Nährstoffe aufnehmen können
Wenn Ihre Mukoviszidose es Ihnen unmöglich gemacht hat, genügend Kalorien zu sich zu nehmen, weil Sie nicht genug Nahrung verdauen können, kann es notwendig sein, mit einer Ernährungssonde zu essen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, ob dies für Sie erforderlich ist.
Eine Ernährungssonde kann entweder durch die Nase in Ihren Magen eingeführt oder chirurgisch direkt durch Ihren Bauch eingeführt werden
Spitze:
Ein Grund, warum eine Ernährungssonde sehr hilfreich sein kann, ist, dass sie Ihren Körper ständig mit Nährstoffen versorgen kann, sogar während Sie schlafen.
Schritt 3. Ziehen Sie eine Lungentransplantation in Betracht, wenn Ihre Lungen nicht mehr funktionieren
Wenn Ihre Mukoviszidose so weit fortgeschritten ist, dass Ihre Lungen nicht mehr funktionieren, kann es notwendig werden, neue Lungen in Ihren Körper transplantieren zu lassen. Besprechen Sie diese Option mit Ihrem Arzt und lassen Sie sich auf eine Transplantationsliste eintragen, um einem Spender zugeordnet zu werden.
- Gründe dafür, dass eine Lungentransplantation notwendig werden kann, sind anhaltende und schwere Atemprobleme und der Aufbau einer Resistenz gegen Antibiotika, die zur Behandlung von Infektionen eingesetzt werden.
- Eine Lungentransplantation ist eine große Operation, die lebensbedrohlich sein kann. Ihre neue Lunge kann jedoch Ihre Lebensqualität erheblich verbessern.
