Sichelzellenanämie ist eine vererbte Erkrankung, die zu deformierten roten Blutkörperchen führt, wodurch ihre Fähigkeit, Sauerstoff zu den Zellen zu transportieren, verringert wird. Die sichel- oder halbmondförmigen roten Blutkörperchen bleiben auch in kleinen Blutgefäßen stecken, was den Blutfluss verlangsamt oder blockiert und starke Schmerzen verursacht. Mit Ausnahme einer Knochenmarktransplantation kann die Sichelzellenanämie nicht geheilt werden, obwohl es einige Behandlungen gibt, die die Symptome kontrollieren und schmerzhafte Krisen lindern können.
Schritte
Teil 1 von 2: Behandlung der Sichelzellenanämie
Schritt 1. Verabreichen Sie Antibiotika, insbesondere bei kleinen Kindern
Die Sichelzellenanämie wird vererbt, ist also bei der Geburt vorhanden und kann für Babys und Kleinkinder aufgrund von Hyposplenismus (verminderte Milzfunktion) lebensbedrohlich sein, was ihr Risiko für schwere Infektionen erhöht. Antibiotika, in der Regel Penicillin, werden Säuglingen und Kleinkindern (in einigen Fällen aber auch Erwachsenen) verabreicht, um bakterielle Infektionen zu verhindern.
- Säuglinge mit Sichelzellenanämie können im Alter von etwa 2 Monaten mit der Einnahme von Antibiotika beginnen und dies oft für die ersten 5 Lebensjahre.
- Säuglinge müssen flüssiges Penicillin einnehmen, während ältere Kinder und Erwachsene die Pillen einnehmen können – normalerweise zweimal täglich.
- Die häufigste lebensbedrohliche Infektion im Zusammenhang mit der Sichelzellenanämie ist die bakterielle Lungenentzündung.
Schritt 2. Nehmen Sie schmerzlindernde Medikamente ein
Zusätzlich zu dem häufigen Gefühl von Müdigkeit und Erschöpfung aufgrund von Sauerstoffmangel in Ihrem Blutkreislauf treten bei Menschen mit Sichelzellenanämie häufig Episoden von starken Schmerzen auf. Um diese periodischen Schmerzepisoden, die oft als Sichelzellenkrisen bezeichnet werden, zu bewältigen, nehmen Sie etwa einen Tag lang rezeptfreie Medikamente wie Paracetamol (Tylenol) oder Ibuprofen (Advil, Motrin) ein, bis sich die Krise von selbst löst. Die schmerzhaften Episoden können einige Stunden oder sogar einige Wochen dauern.
- Mäßige bis starke Schmerzen treten auf, wenn die sichelförmigen roten Blutkörperchen den Blutfluss in den kleineren Blutgefäßen in Brust, Bauch und Gliedmaßen reduzieren oder blockieren.
- Der Schmerz ist eher in den Gelenken und Knochen zu spüren – mit anderen Worten, es ist typischerweise ein tieferer Schmerz als ein oberflächlicher.
- Bei besonders schweren Episoden, die länger als ein paar Tage andauern, kann Ihr Arzt ein stärkeres Medikament wie Opiate verschreiben.
Schritt 3. Tragen Sie während einer Schmerzkrise Heizkissen auf schmerzende Körperteile auf
Das Auftragen von Heizkissen oder feuchten Kräuterbeuteln auf Ihren Körper während schmerzhafter Sichelzellenanfälle kann helfen, da die Hitze dazu neigt, die Blutgefäße zu öffnen (zu erweitern) und die sichelförmigen roten Blutkörperchen passieren zu lassen. Feuchte Wärme ist eine bessere Wahl als elektrische Heizkissen, da sie die Haut nicht austrocknet. Verwenden Sie mikrowellengeeignete Beutel, die mit Getreidesorten (Bulgurweizen oder Reis), Kräutern und ätherischen Ölen gefüllt sind.
- Erhitze den Kräuterbeutel in deiner Mikrowelle etwa zwei Minuten lang und trage ihn drei- bis fünfmal täglich mindestens 15 Minuten lang auf deine schmerzenden Gelenke, Knochen oder deinen Bauch auf.
- Das Hinzufügen von Lavendel oder anderen beruhigenden ätherischen Ölen zu Ihrem Kräuterbeutel kann dazu beitragen, die durch Ihre Sichelzellenkrise verursachten Beschwerden und Ängste zu reduzieren.
- Ein Bad zu nehmen ist eine weitere gute Quelle für feuchte Wärme. Für beste Ergebnisse 2 Tassen Bittersalz in das heiße Wasser geben – das Magnesium im Salz kann Ihren schmerzenden Körper weiter beruhigen.
- Eis- und Kältekompressen sollten vermieden werden, da sie zu Sichelbildung führen können.
Schritt 4. Ergänzen Sie mit Folsäure
Rote Blutkörperchen werden im Knochenmark Ihrer Röhrenknochen gebildet und benötigen regelmäßig bestimmte Nährstoffe. Einer der wichtigsten Nährstoffe für die Bildung und den Ersatz von roten Blutkörperchen ist Folat (Vitamin B9), das in Ergänzungsform auch Folsäure genannt wird. Wenn Sie an Sichelzellenanämie leiden, nehmen Sie daher täglich Folsäurepräparate ein und/oder essen Sie regelmäßig folatreiche Lebensmittel.
- Die Vitamine B6 und B12 sind auch wichtig für eine gesunde Produktion roter Blutkörperchen und können möglicherweise ein Anti-Sichel-Verhalten auslösen.
- Gute Quellen für diese B-Vitamine sind: Fleisch, öliger oder fetter Fisch, Geflügel, die meisten Vollkornprodukte, angereichertes Getreide, Sojabohnen, Avocados, Ofenkartoffeln (mit Schale), Wassermelone, Bananen, Erdnüsse und Bierhefe.
- Die empfohlene Tagesdosis von Folsäure reicht von 400 bis 1.000 µg (Mikrogramm).
- Multivitamine (ohne Eisen) können ebenfalls empfohlen werden.
Schritt 5. Verwenden Sie Hydroxyharnstoff-Medikamente
Bei regelmäßiger Einnahme ist Hydroxyharnstoff (Droxia, Hydrea) ein Medikament, das hilft, schmerzhafte Sichelzellenanämie-Krisen zu lindern und in einigen mittelschweren bis schweren Fällen auch den Bedarf an Bluttransfusionen reduzieren kann. Hydroxyurea stimuliert wahrscheinlich die Produktion von fetalem Hämoglobin bei Kindern und Erwachsenen, was dazu beiträgt, die Bildung von sichelförmigen roten Blutkörperchen zu verhindern.
- Hydroxyurea ist das einzige von der Food and Drug Administration zugelassene Medikament zur Vorbeugung von Schmerzepisoden bei Sichelzellanämie.
- Fötales Hämoglobin kommt natürlicherweise bei Neugeborenen vor, aber sie verlieren schnell die Fähigkeit, es innerhalb weniger Wochen oder Monate zu produzieren.
- Hydroxyurea wurde zuerst nur für Erwachsene mit schwerer Sichelzellenanämie verwendet, aber jetzt verabreichen mehr Ärzte es Kindern mit guten Ergebnissen.
- Seien Sie vorsichtig bei möglichen Nebenwirkungen, zu denen ein erhöhtes Infektionsrisiko und ein möglicher Zusammenhang mit Leukämie (Blutkrebs) gehören. Fragen Sie Ihren Arzt, ob Sie oder Ihr Kind ein guter Kandidat für Hydroxyharnstoff sind.
Schritt 6. Erhalten Sie routinemäßige Bewertungen und Screenings
Wenn Sie an Sichelzellanämie leiden, gibt es eine Reihe von Untersuchungen und Untersuchungen, die für die Behandlung der Erkrankung und die Minimierung von Komplikationen wichtig sind.
- Lassen Sie ab dem 10. Lebensjahr eine erweiterte Augenuntersuchung durchführen, um auf Sichel-Retinopathie zu prüfen. Wenn die Testergebnisse normal sind, lassen Sie sich alle ein bis zwei Jahre erneut untersuchen. Wenn die Ergebnisse abnormal sind, sollten Sie einen Netzhautspezialisten aufsuchen.
- Lassen Sie sich ab dem 10. Lebensjahr auf Nierenerkrankungen testen. Bei negativem Ergebnis sollten Tests einmal jährlich durchgeführt werden. Bei positivem Ergebnis muss eine Nachuntersuchung durchgeführt werden.
- Kontrollieren Sie regelmäßig den Blutdruck. Bereits ein leichter Anstieg des Blutdrucks kann bei Patienten mit Sichelzellanämie das Schlaganfallrisiko erhöhen.
Schritt 7. Bekämpfen Sie Müdigkeit mit einer Sauerstofftherapie
Ohne genügend Sauerstoff in Ihrem Blutkreislauf fühlt sich Ihr Körper müde, energielos und chronisch müde an – manchmal ist es eine lästige Pflicht, morgens aufzustehen. Zusätzlicher Sauerstoff über eine Maske, die an einer unter Druck stehenden Sauerstoffflasche befestigt ist, kann Ihnen durch eine Krise oder sogar den Alltag helfen, ähnlich wie es Patienten mit schwerem Emphysem tun. Fragen Sie Ihren Arzt nach den Vor- und Nachteilen der Verwendung von zusätzlichem Sauerstoff bei Sichelzellenanämie.
- Das Einatmen von zusätzlichem Sauerstoff zwingt die sichelförmigen roten Blutkörperchen nicht dazu, ihn zu tragen, aber es kann andere gesunde rote Blutkörperchen sättigen und maximieren, was an andere Gewebe in Ihrem Körper abgegeben wird.
- Zusätzlicher Sauerstoff hat typischerweise einen höheren Sauerstoffgehalt als normale Luft auf Meereshöhe. Wenn Sie in höhere Lagen reisen, kann die Mitnahme von zusätzlichem Sauerstoff eine Sichelzellenkrise vermeiden, bis sich Ihr Körper an die neuen Bedingungen anpassen kann.
Schritt 8. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über eine Bluttransfusion
Eine andere Art der Behandlung, die sich direkter mit dem Ersatz von Sichelzellen durch gesunde Zellen befasst, ist eine Bluttransfusion. Bluttransfusionen bringen eine große Anzahl normaler roter Blutkörperchen in den Kreislauf, was zur Linderung der durch die Sichelzellen verursachten Symptome beiträgt. Gesunde rote Blutkörperchen leben länger als Sichelzellen im Blutkreislauf, bis zu 120 Tage. Im Vergleich dazu neigen Sichelzellen dazu, nicht länger als 20 Tage zu leben.
- Bei Kindern und Erwachsenen mit schwerer Sichelzellenanämie und einem hohen Schlaganfallrisiko durch verstopfte Arterien können regelmäßige Bluttransfusionen das Risiko erheblich senken.
- Regelmäßige Bluttransfusionen haben ihre eigenen Risiken. Sie können die Wahrscheinlichkeit von Infektionen erhöhen und dazu führen, dass sich zu viel Eisen im Körper ansammelt, was innere Organe wie Herz und Leber schädigen kann.
- Wenn Sie an Sichelzellenanämie leiden und sich regelmäßigen Transfusionen von roten Blutkörperchen unterziehen, fragen Sie Ihren Arzt nach Deferasirox (Exjade) - einem Medikament, das den Eisenüberschuss im Körper senkt.
Schritt 9. Fragen Sie Ihren Arzt nach einer experimentellen Stickstoffmonoxid-Therapie
Menschen mit Sichelzellenanämie haben niedrige Stickoxidspiegel in ihrem Blutkreislauf, was normalerweise die Blutgefäße erweitert (geöffnet) hält und die "Klebrigkeit" der roten Blutkörperchen verringert. Fragen Sie Ihren Arzt nach einer Behandlung mit Stickstoffmonoxid, da es verhindern kann, dass sich sichelförmige Zellen verklumpen und kleinere Arterien verstopfen – Studien haben gemischte Ergebnisse zur Wirksamkeit gezeigt.
- Die Behandlung beinhaltet das Einatmen von Stickstoffmonoxid, obwohl es schwierig zu verabreichen ist und Ihr Arzt sich mit dem Verfahren möglicherweise nicht wohl fühlt.
- Eine Ergänzung, die den Stickoxidspiegel im Blut erhöhen kann, wird Arginin, eine Aminosäure, genannt. Arginin ist sicher zu ergänzen und hat keine bekannten Nebenwirkungen.
Schritt 10. Ziehen Sie eine Knochenmarktransplantation in Betracht
Bei einer Knochenmarktransplantation (oder Stammzelltransplantation) wird das betroffene Knochenmark durch gesundes Knochenmark von einem entsprechend passenden Spender ersetzt. Es ist ein langwieriges und riskantes Krankenhausverfahren, bei dem das gesamte Knochenmark der anämischen Person durch Bestrahlung oder Chemotherapie zerstört und dann Stammzellen eines Spenders injiziert werden. Es ist die einzige verfügbare kurative Option für die Sichelzellenanämie. Fragen Sie Ihren Arzt nach den Vor- und Nachteilen und ob Sie ein Kandidat dafür sind.
- Nicht jede Person mit Sichelzellenanämie ist ein Kandidat für eine Knochenmarktransplantation und es kann schwierig sein, passende Spender zu finden. Ein Geschwister ohne Sichelzellanämie ist ein potentieller Spender.
- Nur etwa 10 % der Kinder mit Sichelzellenanämie haben passende Spender mit gesunden Stammzellen in ihren Familien.
- Die Risiken einer Knochenmarktransplantation sind zahlreich und umfassen lebensbedrohliche Infektionen aufgrund eines zerstörten Immunsystems.
- Aufgrund der Risiken wird eine Transplantation normalerweise nur Personen empfohlen, die schwere und chronische Symptome im Zusammenhang mit Sichelzellenanämie haben.
Teil 2 von 2: Eine Sichelzellenkrise verhindern
Schritt 1. Konzentrieren Sie sich auf die Infektionsprävention
Dies ist bei Patienten mit Sichelzellenanämie von großer Bedeutung. Sie sind sehr anfällig für virale und bakterielle Infektionen aufgrund des Verlusts der Milzfunktion, der häufig in der frühen Kindheit auftritt; Daher ist neben prophylaktischen Antibiotika im Kindesalter auch die Immunisierung gegen einige Krankheiten von entscheidender Bedeutung. Dazu gehören die Standardimpfungen für Kinder sowie Impfungen gegen Grippe, bakterielle Meningitis und bestimmte Arten von Lungenentzündungen.
Schritt 2. Vermeiden Sie große Höhen, wenn Ihr Körper nicht daran gewöhnt ist
In größeren Höhen gibt es weniger Sauerstoff, was schnell eine Sichelzellenkrise auslösen kann, wenn Ihr Körper an solche Bedingungen nicht gewöhnt ist. Seien Sie daher vorsichtig, wenn Sie in Höhenlagen (Gebirgsregionen) reisen, und ziehen Sie die Verwendung von zusätzlichem Sauerstoff in Betracht.
- Konsultieren Sie vor Reisen in Höhenlagen Ihren Arzt und wägen Sie den Nutzen gegen die gesundheitlichen Risiken ab.
- Fliegen Sie nur in Flugzeugen mit Druckkabinen (einschließlich aller kommerziellen Flüge in größeren Flugzeugen) und vermeiden Sie das Fliegen in kleineren, drucklosen Flugzeugen in großen Höhen.
Schritt 3. Halten Sie gut hydratisiert
Es ist wichtig, dass Sie Ihr Blutvolumen hoch halten, insbesondere wenn Sie an Sichelzellenanämie leiden. Ein niedriges Blutvolumen (häufig bei Dehydration) macht das Blut dicker und verklebt oder verklumpt eher und kann eine Sichelzellenkrise auslösen. Verhindern Sie Dehydration, indem Sie täglich mindestens acht 8-Unzen-Gläser (etwa 2 Liter) gereinigtes Wasser trinken.
- Vermeiden Sie das Trinken von Flüssigkeiten mit Koffein, das als Diuretikum wirkt (häufiger urinieren lässt) und das Blutvolumen reduzieren kann.
- Koffein ist in Kaffee, schwarzem Tee, Schokolade, den meisten Limonaden und praktisch allen Energy-Drinks enthalten.
- Erhöhen Sie die Flüssigkeitsmenge, die Sie pro Tag trinken, wenn Sie sich ein wenig bewegen oder Zeit in einem heißeren Klima verbringen.
Schritt 4. Nicht zu heiß oder zu kalt werden
Ein weiterer möglicher Auslöser für eine Sichelzellenkrise sind Temperaturextreme – entweder zu heiß oder zu kalt. Zu heiß zu werden erhöht das Schwitzen und kann zu Dehydration und niedrigem Blutvolumen führen. Wenn es zu kalt wird, verengen sich die Blutgefäße (verkleinern), was die Durchblutung behindert.
- Halten Sie sich an Orte und Fahrzeuge mit Klimaanlage, wenn Sie sich in einer heißen und/oder feuchten Umgebung befinden. Tragen Sie Kleidung aus Naturfasern (Baumwolle), die atmen kann.
- Halte dich in kalten Klimazonen warm, indem du Schichten isolierter Kleidung wie Wolle trägst. Das Warmhalten der Hände durch das Tragen von Handschuhen ist besonders für Menschen mit Sichelzellenanämie wichtig.
Schritt 5. Vermeiden Sie übermäßiges Training
Starke körperliche Anforderungen an Ihren Körper erhöhen seinen Sauerstoffbedarf, was eine Sichelzellenkrise auslösen kann, da nicht genügend Hämoglobin vorhanden ist, um den Sauerstoff zu den bedürftigen Zellen zu transportieren. Wenn regelmäßige Bewegung gut für Gesundheit und Kreislauf ist, vermeiden Sie anstrengende Dinge wie Langstrecken-Joggen, Radfahren und Schwimmen.
- Konzentrieren Sie sich stattdessen auf sanfte Übungen wie Gehen, leichte Aerobic, Yoga und nicht anstrengende Gartenarbeit.
- Das Heben von leichten bis mittleren Gewichten ist in Ordnung, um Muskeln aufzubauen und zu erhalten, aber schweres Heben wird für Menschen mit Sichelzellenanämie nicht empfohlen.
Tipps
- In den 1970er Jahren betrug die durchschnittliche Lebenserwartung von Menschen mit Sichelzellenanämie nur 14 Jahre, aber mit modernen Fortschritten bei der Behandlung können Menschen mit dieser Erkrankung heute 50 Jahre und mehr erreichen.
- Frauen mit Sichelzellenanämie haben normalerweise weniger schwere Symptome und leben länger als Männer.
- Rauchen Sie nicht und vermeiden Sie Passivrauchen, insbesondere wenn Sie an Sichelzellenanämie leiden, da dies die Durchblutung verringert und die Blutkörperchen "klebriger" macht.
