Die Castleman-Krankheit bezieht sich auf eine Gruppe seltener Erkrankungen, die ein Überwachsen von Zellen in den Lymphknoten im ganzen Körper verursachen. Es gibt verschiedene Arten der Castleman-Krankheit, und die geeignete Behandlung hängt davon ab, welche Sorte Sie haben. Wenn Sie vermuten, dass Sie an der Castleman-Krankheit leiden, wenden Sie sich an Ihren Arzt, um eine spezifische Diagnose zu erhalten. Arbeiten Sie eng mit Ihrem medizinischen Team zusammen, um die beste Behandlung für Sie zu bestimmen. Wenn Sie zusätzliche Unterstützung benötigen, wenden Sie sich an Forschungsorganisationen, die die Castleman-Krankheit untersuchen, treten Sie mit anderen Patienten in Kontakt und suchen Sie Trost bei Ihrer Familie und Ihren Freunden.
Schritte
Methode 1 von 3: Bestimmung der richtigen Behandlung
Schritt 1. Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie Symptome der Castleman-Krankheit haben
Viele Patienten mit Castleman-Krankheit haben keine Symptome. Sie bemerken möglicherweise nicht, dass Sie es haben, es sei denn, Ihr Arzt bemerkt während einer Routineuntersuchung oder einer bildgebenden Untersuchung einen vergrößerten Lymphknoten. Vereinbaren Sie jedoch sofort einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie Symptome bemerken wie:
- Vergrößerte Lymphknoten in Hals, Schlüsselbein, Achseln oder Leiste
- Ein Fieber
- Gewichtsverlust ohne offensichtliche Ursache (d. h. Sie haben Ihre Ernährung oder Ihre Trainingsgewohnheiten nicht geändert)
- Ermüdung
- Brechreiz
- Nachtschweiß
- Symptome einer vergrößerten Leber oder Milz, wie Schwellungen, Schmerzen oder Völlegefühl im Unterleib
Schritt 2. Suchen Sie einen Arzt auf, der auf die Castleman-Krankheit spezialisiert ist
Die Castleman-Krankheit wird in der Regel von Hämatologen (Experten für Blut- und Immunsystemkrankheiten), Chirurgen oder Onkologen (Ärzten, die Krebs und verwandte Erkrankungen behandeln) behandelt. Da CD selten auftritt, hat Ihr Arzt möglicherweise keine Erfahrung in der Behandlung. Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie an der Castleman-Krankheit leiden, wird er Sie wahrscheinlich zur weiteren Untersuchung und Behandlung an einen Spezialisten überweisen.
- Wenn Ihr Arzt keine Spezialisten in Ihrer Nähe empfehlen kann, wenden Sie sich an das Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) auf CDCN.org, um Ihren nächsten Castleman Disease-Experten zu finden.
- Ein Spezialist kann Tests durchführen, um genau festzustellen, welche Art von Castleman-Krankheit Sie haben, und basierend auf Ihrer Diagnose eine geeignete Behandlung empfehlen.
Schritt 3. Unterziehen Sie Diagnosetests, um festzustellen, welche Art von CD Sie haben
Es gibt eine Reihe von Tests, die Ihr Arzt durchführen kann, um die genaue Art von CD zu bestimmen, die Sie haben. Dies hilft Ihrem Arzt bei der Entscheidung, welche Art der Behandlung für Sie die richtige ist. Typische Tests für CD umfassen:
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Blut- und Urintests:
Ihr Arzt wird Blut- oder Urinproben entnehmen, um auf Anämie und bestimmte Proteinanomalien zu testen, die mit CD in Verbindung stehen. Diese Tests können auch helfen, andere Ursachen für Ihre Symptome auszuschließen, wie beispielsweise eine Infektion.
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Bildgebende Tests:
Ihr medizinisches Team wird bildgebende Instrumente wie CT-Scans, PET-Scans, MRT-Scans oder Ultraschall verwenden, um nach Wucherungen an Ihren Lymphknoten zu suchen und zu identifizieren, wo sich die betroffenen Knoten befinden.
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Lymphknotenbiopsie:
Durch einen minimal-invasiven Eingriff wird Ihr Arzt eine Probe des betroffenen Gewebes entnehmen und untersuchen. Dies kann ihnen helfen, den Subtyp Ihrer CD zu identifizieren oder andere Erkrankungen auszuschließen, die die Lymphknoten betreffen, wie z. B. Lymphome.
Die Arten der Castleman-Krankheit
Unizentrische Castleman-Krankheit:
Dies ist die häufigste Art. Bei UCD ist ein einzelner Lymphknoten vergrößert, normalerweise in der Brust oder im Bauch.
Multizentrische Castleman-Krankheit:
Diese Form der CD betrifft mehrere Lymphknoten im ganzen Körper. Sie ist typischerweise mit einer Virusinfektion wie HHV-8 oder HIV verbunden, kann aber auch ohne bekannte Ursache auftreten (idiopathische multizentrische Castleman-Krankheit).
Schritt 4. Stellen Sie dem Arzt Fragen
Ihr Arzt und der Rest Ihres Pflegeteams werden Sie wahrscheinlich zu Ihren Symptomen und Ihrer Krankengeschichte befragen. Dies ist auch ein guter Zeitpunkt für Sie, Ihre eigenen Fragen zu stellen oder Ihre Bedenken bezüglich Ihrer Behandlung zu äußern. Einige gute Fragen, die Sie Ihrem Arzt stellen sollten, sind:
- Haben Sie diese Krankheit schon einmal behandelt? Wenn nicht, können Sie mich an einen Arzt überweisen, der dies getan hat?
- Welche Arten von Tests müssen Sie durchführen? Wie kann ich mich auf die Prüfungen vorbereiten?
- Wurde meine Biopsie von einem Pathologen überprüft, der Erfahrung mit CD hat?
- Welchen Untertyp der Castleman-Krankheit habe ich?
- Welche anderen Diagnosen haben Sie in Betracht gezogen und ausgeschlossen?
- Welche Behandlungsmethoden empfehlen Sie für meinen Zustand? Was sind die Risiken?
- Wann muss ich mit der Behandlung beginnen? Wie lange wird die Behandlung dauern?
- Qualifiziere ich mich für aktuelle klinische Studien?
- Muss ich mich nach der Behandlung einer Nachsorge unterziehen?
Methode 2 von 3: Behandlung erhalten
Schritt 1. Lassen Sie sich bei UCD (unizentrische Castleman-Krankheit) chirurgisch behandeln
Wenn Sie UCD haben, bitten Sie Ihren Arzt um eine Überweisung an einen Chirurgen, der den vergrößerten Lymphknoten operativ entfernen kann. Die chirurgische Entfernung ist die Behandlung der Wahl bei UCD und hat hervorragende Ergebnisse. Die Symptome verschwinden häufig nach der Operation und ein Wiederauftreten ist selten. Die Schwere der Operation hängt davon ab, wo sich der betroffene Lymphknoten befindet.
- Einige Patienten können nach der Operation nach Hause gehen, während andere, insbesondere diejenigen, deren betroffene Knoten tief in der Brust liegen, möglicherweise mehrere Tage im Krankenhaus bleiben müssen.
- Befolgen Sie den Rat Ihres Chirurgen vor und nach dem Eingriff.
- Einige Fragen, die Sie Ihrem Chirurgen vor der Operation stellen möchten, sind: "Wie lange muss ich im Krankenhaus bleiben?" "Was muss ich nach der Operation tun, um mich zu erholen?" "Bin ich während dieser Operation einem Risiko für Nebenwirkungen ausgesetzt?" "Soll ich die Einnahme von Medikamenten abbrechen, bevor ich ins Haus gehe?"
Schritt 2. Nehmen Sie Medikamente zur Behandlung von MCD (multizentrische Castleman-Krankheit) ein
Wenn Sie HHV-8-assoziierte MCD oder idiopathische MCD haben, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die Behandlung Ihrer CD mit Medikamenten. Sie können eine Kombination aus Kortikosteroiden, Immuntherapeutika und antiviralen Medikamenten empfehlen, um Ihre Erkrankung zu behandeln. Je nachdem, wie schwer Ihre Krankheit ist (die Ihr Arzt anhand Ihrer Symptome, Untersuchung und Labortests feststellt) müssen Sie möglicherweise zur Überwachung, weiteren Untersuchung und Behandlung in ein Krankenhaus eingeliefert werden. Zu den üblichen medizinischen Behandlungen gehören:
- Siltuximab (Sylvant). Dies ist ein künstlicher Antikörper, der entwickelt wurde, um abnormale Proteine anzugreifen, die mit idiopathischer MCD assoziiert sind. Nebenwirkungen sind Verstopfung, Kopfschmerzen, Gewichtszunahme und Hals-, Mund- oder Magenschmerzen. Wenn Sie während der Behandlung mit Siltuximab einen Hautausschlag oder eine Infektion entwickeln, wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt.
- Rituximab (Rituxan). Dieses Immuntherapeutikum ist die Behandlung der Wahl bei HHV-8-assoziierter MCD. Häufige Nebenwirkungen sind Schüttelfrost, Fieber oder andere erkältungsähnliche Symptome. Wenn Sie auf einer Körperseite verwirrt, schwindelig oder schwach werden, wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt.
- Kortikosteroide. Diese werden häufig in Verbindung mit anderen Medikamenten zur Behandlung von MCD verwendet. Ihr Arzt kann sie entweder injizieren oder Ihnen eine Pille wie Prednison verschreiben. Nebenwirkungen können erhöhter Blutzucker, Stimmungsschwankungen, Infektionen, geschwächte Knochen, Müdigkeit, Muskelschwäche, Gewichtszunahme, Flüssigkeitsretention und Bluthochdruck sein.
- Antivirale Medikamente. Diese können verwendet werden, um zugrunde liegende Virusinfektionen zu behandeln, die zu MCD beitragen können, wie HHV-8 oder HIV.
Wusstest du schon?
MCD wird oft mit dem Humanen Herpesvirus 8 (HHV-8) in Verbindung gebracht, das auch einen seltenen Krebs namens Kaposi-Sarkom verursachen kann. Kaposi-Sarkom und MCD können zusammen auftreten.
Schritt 3. Suchen Sie nach einer Chemotherapie für schwer zu behandelnde MCD
Bei schweren Fällen von MCD, die auf andere Behandlungen nicht ansprechen, müssen Sie sich möglicherweise einer Chemotherapie unterziehen. Die Behandlungen für MCD sind denen für Lymphome sehr ähnlich. Ihr Arzt wird Ihnen höchstwahrscheinlich eine Kombination von Chemotherapeutika empfehlen, die Ihnen entweder als Pille oder als Injektion verabreicht werden. Sie können eine wochenlange Chemotherapie durchlaufen, gefolgt von einigen Wochen Ruhe.
- Eine Chemotherapie kann eine Vielzahl von Nebenwirkungen verursachen, darunter Haarausfall, Wunden im Mund, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Infektionen, Müdigkeit und Schwäche. Es kann Sie auch anfälliger für blaue Flecken oder Blutungen machen. Informieren Sie Ihr medizinisches Team über Ihre Symptome und sie werden Ihnen Wege verschreiben, um sie zu behandeln.
- Eine Chemotherapie kann am effektivsten sein, wenn sie mit anderen Behandlungen wie Kortikosteroiden oder Strahlentherapie kombiniert wird.
Methode 3 von 3: Unterstützung und andere Behandlungsoptionen finden
Schritt 1. Finden Sie Selbsthilfegruppen und Forschungsorganisationen
Nationale Selbsthilfegruppen und -organisationen bieten emotionale Unterstützung sowie Informationen über neue Forschungen und Behandlungen. Obwohl CD selten ist, gibt es aktive Netzwerke, die Ihnen helfen können, mit anderen in Kontakt zu treten, die an derselben Krankheit leiden. Führen Sie eine Online-Suche durch oder bitten Sie Ihren Arzt, Ihnen Forschungsorganisationen und Selbsthilfegruppen zu empfehlen, die für Sie hilfreich sein könnten.
- Das Castleman Disease Collaborative Network unterhält eine aktive Gemeinschaft von Forschern, Familien und Menschen mit CD. Sie bieten auch Updates zu den neuesten Forschungsergebnissen zu der Krankheit.
- RareConnect unterhält eine internationale Online-Selbsthilfegruppe für CD-Betroffene, die Sie hier besuchen können:
Schritt 2. Nehmen Sie an einer klinischen Studie teil
Da CDs so selten sind, ist die Beteiligung von Patienten an Forschungsstudien unglaublich wichtig, um mehr über die Krankheit zu erfahren und neue Behandlungen zu entwickeln. Die Beteiligung an der Forschung kann so einfach sein wie die Beantwortung einiger Fragen und die Unterzeichnung einer Einwilligungserklärung, damit Ihre Krankenakten für die Forschung verwendet werden können. Sie können auch Blut-, Speichel- und Lymphknotenproben spenden. Schließlich könnten Sie sich freiwillig melden, um an einer Studie mit einem experimentellen Medikament teilzunehmen. Das Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) organisiert Forschungsstudien zur Castleman-Krankheit und kann Ihre Beteiligung an Forschungsprojekten koordinieren.
- Das US-amerikanische National Institute of Health führt eine Datenbank mit klinischen Studien für CD, die derzeit aktiv sind, rekrutieren oder abgeschlossen sind. Weitere Informationen finden Sie unter https://www.clinicaltrials.gov und suchen Sie nach „Castleman-Krankheit“.
- Das CDCN unterhält eine Datenbank von Menschen mit CD, um Forschern zu helfen. Indem Sie Ihre Informationen und Ihren Pathologiebericht in das ACCELERATE-Patientenregister aufnehmen, können Sie zur Erforschung von Behandlungen beitragen. Tragen Sie sich hier in die Registry ein:
Schritt 3. Spenden Sie Ihr Gewebe für die Forschung
Eine weitere Möglichkeit, zu neuer Forschung beizutragen, besteht darin, Ihr betroffenes Gewebe nach einer Biopsie oder Operation zu spenden. Das CDCN verwaltet derzeit Gewebesammlungen für die Forschung. Um zu sehen, ob Sie sich qualifizieren, können Sie hier ein Formular auf deren Website ausfüllen:
Spitze:
Fragen Sie Ihren Arzt, ob Sie Gewebe, das während einer Biopsie oder einer chirurgischen Behandlung entnommen wurde, zu Forschungszwecken spenden können. Sie können Sie bitten, eine Einwilligungserklärung zu unterschreiben oder genau anzugeben, wie die Proben verwendet werden sollen.
Schritt 4. Vertraue dich deiner Familie und deinen Freunden an
Ihr persönliches Unterstützungsnetzwerk wird Ihnen dabei helfen, in dieser Zeit stark und gesund zu bleiben. Wenn Sie sich verärgert, verängstigt oder nervös fühlen, suchen Sie sich jemanden, dem Sie vertrauen, um über diese Probleme zu sprechen.
- Wenn Sie niemanden in Ihrer Nähe haben, der Sie unterstützt, können Sie sich trotzdem an andere wenden. Gotteshäuser können bei Bedarf jemanden koordinieren, der Ihnen bei den täglichen Aufgaben hilft. Schulen und Universitäten können Unterkünfte bereitstellen. Ihre Kollegen sind möglicherweise bereit, im Büro nachzulassen.
- Abhängig von der Schwere Ihrer Erkrankung benötigen Sie möglicherweise jemanden, der Sie zu Terminen, Behandlungen und möglicherweise ins Krankenhaus bringt. Stellen Sie sicher, dass Sie 1 oder 2 Personen haben, die sich verpflichten können, Sie mitzunehmen.
- Wenn Sie sich depressiv, hoffnungslos oder ängstlich fühlen, sollten Sie sich an einen zugelassenen Therapeuten wenden.
Tipps
- Chemo- und Strahlentherapie können Übelkeit, Erbrechen und andere Nebenwirkungen verursachen. Ihr Arzt kann Ihnen Medikamente verschreiben, die Ihnen helfen, diese Nebenwirkungen zu behandeln.
- Informieren Sie Ihren Arzt immer über alle Nebenwirkungen, die Sie während der Behandlung bemerken.
- Aufgrund der Komplexität der CD und des Mangels an Forschung dazu können die Behandlungsmöglichkeiten vom einzelnen Patienten abhängen. Arbeiten Sie immer mit Ihren Ärzten zusammen und hören Sie auf ihre Anweisungen, um die beste Behandlung für Sie zu finden.
- Wenn Sie Vitamine oder pflanzliche Nahrungsergänzungsmittel einnehmen, um Ihre Symptome zu behandeln, ist es wichtig, dass Sie Ihren Arzt informieren. Diese können möglicherweise eine Operation oder andere Medikamente beeinträchtigen.
- CD kann bei Menschen jeden Alters und Geschlechts auftreten. Das Durchschnittsalter für eine UCD-Diagnose beträgt jedoch 35 Jahre, und MCD tritt typischerweise bei Menschen zwischen 50 und 60 Jahren auf. MCD ist bei Männern etwas häufiger als bei Frauen.
Warnungen
- Patienten mit CD haben ein erhöhtes Risiko, eine schwere blasenbildende Hauterkrankung zu entwickeln, die als paraneoplastischer Pemphigus bekannt ist. Benachrichtigen Sie Ihren Arzt, wenn Sie einen besorgniserregenden Hautausschlag oder wunde Stellen im Mund oder um Ihre Lippen bemerken.
- Eine unbehandelte MCD kann zu schweren Komplikationen wie lebensbedrohlichen Infektionen oder Organversagen führen.
- Die Castleman-Krankheit kann Ihr Risiko für die Entwicklung eines Lymphoms erhöhen.
